即日，甘肃省卫生健壮委、省医保局、省商场囚禁局、省药品监视束缚局、省大多资源生意核心五部分笼络印发《闭于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等职责的告诉》（甘卫妇幼函〔2024〕139号）食品。6月12日，甘肃省大多资源生意核心印发了《闭于发展苯丙酮尿症格表食物商讨挂网采购的通告》，将适合恳求的苯丙氨酸配方粉、养分粉、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症格表息养食物纳入我省药品采购平台。

　　苯丙酮尿症（PKU）是因为苯丙氨酸羟化酶缺乏而导致的遗传性氨基酸代谢缺陷导致的罕见疾病。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经体系发育，首要影响智力发育。正在凡是人眼里养分厚实的食品，如米饭食品、牛奶、鸡蛋、鱼等含有较高的苯丙氨酸，却会损害PKU孩子大脑。该病闭键临床特性为智力低下、心灵神经症状、湿疹、皮肤抓痕症及色素脱失和鼠气息等，息养举措特异，且需毕生息养食品。

　　荣幸的是，苯丙酮尿症又是极少数可息养的禀赋性代谢病，通过复活儿筛查，早出现、早操纵，并实行庄敬的饮食干涉，PKU患儿可能像凡是孩子雷同健壮生长。但这些“难食凡间烟火”的孩子毕生只可凭借无（低）苯丙氨酸配方粉、人为合成的特造米面食品，以及个别蔬菜生果来获取生长的养分和能量。

　　将该病特医食物纳入我省药品采购平台，参照药品实行束缚，将极大地便利患者就近就便接纳息养和标准化的随访束缚，同时，真实减轻患者家庭看病就医担任。

　　据悉，此次挂网采购由省医保局会同省大多资源生意核心、省卫生健壮委、省商场囚禁局、省药品监视束缚局等部分机闭专家实行商讨，确定产物及挂网参考价值，邀请个别患者或患者眷属代表举动社会监视员实行现场监视。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采束缚子体系自行议价或跟单采购，本质成交价值不得高于挂网参考价值。苯丙酮尿症格表食物参照药品束缚相干规章实行束缚，应允进入甘肃省妇幼保健院（甘肃省核心病院）等我省16家苯丙酮尿症定点医疗机构药品束缚体系食品，正在药房独自扶植专柜或专区存放，采纳零加成发售，并出具医疗收费单子（讲明苯丙酮尿症格表食物）。（新甘肃·逐日甘肃网记者赵炯雲 见习记者吴承启）甘肃将特医食物纳入挂网采购食品